Retinoblastoma

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Retinoblastoma.jpg
Leucocoria del ojo derecho indicando la presencia de tumor
CIE-10 C69.2
CIE-9 190.5
OMIM 180200
DiseasesDB 11434
MedlinePlus 001030
eMedicine oph/346 
MeSH D012175
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Retinoblastoma es un cáncer de la retina. Es causado por una mutación en la proteína Rb. Se presenta en mayor parte en niños pequeños y representa el 3% de los cánceres padecidos por menores de quince años. La incidencia anual estimada es de aproximadamente 4 por cada millón de niños [1].

El tumor puede empezar en uno o ambos ojos. Generalmente, el retinoblastoma se limita a los ojos, pero puede extenderse hacia el cráneo.

El mal puede ser hereditario o no serlo. La forma heredada puede presentarse en uno o ambos ojos y, generalmente, afecta a los niños más pequeños. El retinoblastoma presente en sólo un ojo es no hereditario y afecta prevalecientemente a niños mayores. Cuando la enfermedad se presenta en ambos ojos, es siempre hereditaria. Debido al factor hereditario, los pacientes y sus hermanos deben someterse a examen periódicamente, incluyendo terapia genética, para determinar el riesgo que tienen de desarrollar el cáncer.

La elección de tratamiento que haga el paciente dependerá de qué tanto se extienda el mal dentro del ojo y más allá de éste. El tratamiento de elección es la cirugía, aunque otras opciones de tratamiento con quimioterapia, termo o crioterapia. En un intento de preservar la visión el ojo menos afectado puede tratarse con radioterapia.

Un estudio estadístico hecho por el Dr. Alfred G. Knudson condujo a una hipótesis acerca de por qué algunos retinoblastomas son hereditarios y otros se presentan por casualidad. Esta hipótesis condujo a la primera identificación de un gen supresor de tumores por el Dr. Thaddeus P. Dryja [2]. Knudson ganó el Premio Albert Lasker a la investigación médica por este trabajo.

Obtenido de "Retinoblastoma"

Wikimedia foundation. 2010.

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  • retinoblastoma — m. oftalm. Tumor maligno que se desarrolla en las células retinianas. Generalmente es bilateral y hereditario de transmisión autosómica dominante. Suele descubrirse en los niños a una edad comprendida entre los 2 y los 4 años por la aparición de… …   Diccionario médico

  • Retinoblastoma — es un cáncer de la retina. Es causado por una mutación en la proteína Rb 1. Se presenta en mayor parte en niños pequeños y representa el 3% de los cánceres padecidos por menores de quince años. La incidencia anual estimada es de aproximadamente 4 …   Enciclopedia Universal

  • retinoblastoma — retinoblastoma. См. ретинобластома. (Источник: «Англо русский толковый словарь генетических терминов». Арефьев В.А., Лисовенко Л.А., Москва: Изд во ВНИРО, 1995 г.) …   Молекулярная биология и генетика. Толковый словарь.

  • retinoblastoma — [ret΄ n ō blas tō′mə] n. pl. retinoblastomas, retinoblastomata [ret΄ n ō blas tō′mə tə] a rare, often inherited, malignant tumor that forms in the retina, usually of a young child …   English World dictionary

  • Retinoblastoma — DiseaseDisorder infobox Name = PAGENAME ICD10 = ICD10|C|69|2|c|69 ICD9 = ICD9|190.5 ICDO = ICDO|9510|3 Caption = Leukocoria of right eye indicating presence of tumor OMIM = 180200 MedlinePlus = 001030 eMedicineSubj = oph eMedicineTopic = 346… …   Wikipedia

  • Retinoblastoma — A malignant eye tumor caused by the loss of a pair of tumor suppressor genes. An inherited form of retinoblastoma (it typically appears at birth, leads to multiple tumors and affects both eyes) is due to a transmissible (germline) mutation… …   Medical dictionary

  • retinoblastoma — Malignant tumour of the retina, usually arising in the inner nuclear layer of the neural retina. Retinoblastoma is unusual in being caused by an autosomal dominant mutation in some cases (about 6%), in which case it may be bilateral. The gene… …   Dictionary of molecular biology

  • retinoblastoma — Eng. Retinoblastoma Tumor primario, congénito y maligno constituido por células de la retina neurosensoriales precursoras de los fotorreceptores …   Diccionario de oftalmología

  • retinoblastoma — {{＃}}{{LM R34122}}{{〓}} {{［}}retinoblastoma{{］}} ‹re·ti·no·blas·to·ma› {{《}}▍ s.m.{{》}} Tumor maligno que se desarrolla en la retina …   Diccionario de uso del español actual con sinónimos y antónimos

  • retinoblastoma — Cancer that forms in the tissues of the retina (the light sensitive layers of nerve tissue at the back of the eye). Retinoblastoma usually occurs in children younger than 5 years. It may be hereditary or nonhereditary (sporadic) …   English dictionary of cancer terms

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