Síndrome POEMS


Síndrome POEMS
Síndrome POEMS
Clasificación y recursos externos
DiseasesDB 29226
eMedicine derm/771 
MeSH D016878
Wikipedia no es un consultorio médico Aviso médico 

El síndrome POEMS (también conocido como síndrome Crow–Fukase , enfermedad de Takatsuki , o síndrome PEP) es una enfermedad de baja incidencia (rara), de causa desconocida, aunque se ha sugerido que la acción de citoquinas con actividad pleiotrópica como la IL-1 e IL-6, que actúan sobre los sistemas inmune, endocrino, vascular y nervioso pueda tener un papel en ella. Afecta a muchos sistemas del organismo, y de ello se deriva el acrónimo POEMS:

P, de polineuropatía
Se trata de una neuropatía periférica crónica desmielinizante que se asocia en la mitad de los casos a un mieloma osteoesclerótico.
O, de organomegalia
Un agrandamiento de los órganos internos, entre los que es frecuente el hígado, llamándose hepatomegalia o los ganglios linfáticos o adenomegalia.
E, de endocrinopatía
Entre ellas se cuentan la diabetes mellitus, hipotiroidismo, insuficiencia suprarrenal e hiperprolactinemia, etc.
M, de proteína M
Un trastorno asociado a la discrasia de las células plasmáticas diferente a la que se presenta en el Mieloma múltiple.
S, de skin
"Piel" en inglés, la cual también se ve afectada por el síndrome.

Los primeros síntomas suelen ser por afectación nerviosa sensitiva periférica: parestesias u hormigueos en la punta de los dedos, falta de sensibilidad. La enfermedad va avanzando lentamente, pudiendo llegar a producir afectación motora de los músculos de las extremidades, manifestándose como una falta de fuerza, simétrica, que dificulta levantarse de una silla o subir escaleras. Más tarde la falta de fuerza puede afectar a las manos y extremidades superiores.

Inicialmente la polineuropatía que produce puede confundirse con otras de causa inflamatoria, y aunque esta es la afectación neurológica más frecuente, también puede afectar al sistema nervioso central produciendo hipertensión endocraneal y papiledema.

Fuentes

  • Dispenzieri A. POEMS syndrome. Hematology 2005:360-367
  • Dispenzieri A et al. POEMS syndrome: definitions and long-term outcome. Blood 2003;101:2496-2506

Enlaces externos



Wikimedia foundation. 2010.

Mira otros diccionarios:

  • Síndrome POEMS — El síndrome POEMS es una enfermedad de baja incidencia (rara), de causa desconocida, aunque se ha sugerido que la acción de citoquinas peliotrópicas que actúan sobre los sistemas inmune, endocrino, vascular y nervioso pueda tener un papel en ella …   Enciclopedia Universal

  • POEMS — Polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M protein and skin changes (Polineuropatía, organomegalia, endocrinopatía, niveles elevados de proteína M y alteraciones cutáneas, síndrome) …   Diccionario de siglas médicas y otras abreviaturas

  • literature — /lit euhr euh cheuhr, choor , li treuh /, n. 1. writings in which expression and form, in connection with ideas of permanent and universal interest, are characteristic or essential features, as poetry, novels, history, biography, and essays. 2.… …   Universalium

  • Mirra Lokhvitskaya — Born Maria Alexanrovna Lokhvitskaya November 19, 1869(1869 11 19) St. Petersburg, Russia Died August 27, 1905( …   Wikipedia

  • Juan Pablo II — Papa de la Iglesia católica Juan Pablo II. 16 de octubre de 1978 –  …   Wikipedia Español

  • W. E. B. Du Bois — W. E. B. Du Bois, en 1918 Nombre completo William Edward Burghardt Du Bois Nacimiento …   Wikipedia Español