Síndrome del abdomen en ciruela pasa

Síndrome del abdomen en ciruela pasa
Piel abdominal caracteristica del síndrome de Eagle-Barrett
Clasificación y recursos externos
CIE-10	Q79.4
CIE-9	756.71
OMIM	100100
DiseasesDB	31089
eMedicine	med/3055
MeSH	D011535
Aviso médico

En pediatría, el síndrome de Prune belly, traducido del inglés como síndrome del abdomen en ciruela pasa, es un trastorno congénito del aparato urinario, caracterizado por una triada de síntomas: ausencia de músculos abdominales, criptorquidia y piel arrugada en el vientre. El síndrome recibe su nombre por razón de la masa de piel arrugada que con frecuencia se localiza en el abdomen de los niños afectados. Se conoce también como síndrome de deficiencia de la musculatura abdominal, ausencia congénita de músculos abdominales y síndrome de Eagle-Barrett,^[1] síndrome de Obrinsky,^[2] síndrome de Fröhlich^[3] y, ocasionalmente, síndrome de la triada.

Epidemiología

El síndromde de prune belly afecta aproximadamente 1 de cada 30.000 nacidos vivos.^[4] Cerca de un 96% de los pacientes afectados son del sexo masculino.^[5]

Cuadro clínico

• Ausencia total o parcial de los músculos abdominales haciendo que los pliegues de piel se arrugen de manera característica^[6] y la piel abdominal se encuentra en franco contacto con el peritoneo.^[7]
• Criptorquidia: testículos no descendientes en bebés masculinos.
• Anormalidad del tracto urinario, por lo general uréteres alargados, vejiga distendida (megavejiga), acumulación y flujo retrógrado de la orina de la vejiga a las uretras (megauréteres) y hacia los riñones. Puede haber persistencia del uraco, hidronefrosis y/o displasia renal.^[7]

• Infecciones urinarias frecuentes debido a la incapacidad de expeler la orina apropiadamente.

Diagnóstico

El síndrome del prune belly puede ser diagnosticado mediante un ultrasonido o ecosonograma cuando el bebé está aún en el útero.^[6] El indicador más prominente es una gran masa abdominal ocupante de espacio por razón de la presión de la orina acumulada. En niños pequeños, las frecuentes infecciones urinarias son a veces los indicadores iniciales del trastorno, debido a que dichas infecciones no son comunes en varones. La función renal puede verse afectadas determinadas por exámenes de laboratorio. Un test específico es el denominado cistouretrograma, en el que un catéter es insertado en la uretra para llenar la vejiga con un colorante. Un rayos X puede detectar si la orina tiene un flujo retrógrado hacia las uretras y riñones. El trastorno puede ocasionar distensión y agrandamiento de las víceras internas, tales como la vejiga y los intestinos.

Referencias

1. ↑ . F. Eagle Jr, and G. S. Barrett; Jr: Congenital deficiency of abdominal musculature with associated genitourinary abnormalities: a syndrome; Reort of nine cases. Pediatrics, Evanston, Illinois, 1950, 6 (5): 721-736.
2. ↑ W. Obrinsky. Agenesis of abdominal muscles with associated malformations of the genitourinary tract. A clinical syndrome. American Journal of Diseases of Children, Chicago, 1949, 77: 362-373.
3. ↑ Frolich, F. Der Mangel der Muskeln, insbesondere der Seitenbauchmuskeln. Dissertation: Wurzburg 1839.
4. ↑ Baird PA, MacDonald EC (1981). «An epidemiologic study of congenital malformations of the anterior abdominal wall in more than half a million consecutive live births». Am. J. Hum. Genet. 33 (3):  pp. 470-8. PMID 6454342. 
5. ↑ ADAM Health Information Article (2007). Síndrome del abdomen en ciruela pasa (en español). URL accedida el 12 de marzo, 2008.
6. ↑ ^{a b} [[1]] (octubre de 2007). «Síndrome del abdomen en ciruela pasa» (en español). Enciclopedia médica en español. Consultado el 12 de marzo de 2008.
7. ↑ ^{a b} CABANILLAS L., Patricia, ALBUJAR B., Pedro y CISNEROS I., Luz. Síndrome de Prunne-Belly. Rev. chil. pediatr. [online]. mar. 2001, vol.72, no.2 [citado 12 Marzo 2008], p.135-138. Disponible en la World Wide Web: [2]. ISSN 0370-4106.