Síndrome paraneoplásico

Síndrome paraneoplásico
Clasificación y recursos externos
DiseasesDB	2064
eMedicine	med/1747
MeSH	D010257
Aviso médico

Los síndromes paraneoplasicos son diferentes conjuntos de síntomas que afectan a los pacientes de cáncer y que no pueden ser explicados por el efecto local del tumor, por el de las metástasis ni por la elaboración de hormonas propias del tejido del que procede el tumor. Los síndromes paraneoplásicos más frecuentes incluyen endocrinopatías, hipercalcemia, hipoglucemia, miastenia gravis y trombosis venosas.

El crecimiento de una neoplasia maligna puede tener un efecto a nivel local, como compresión, atrofia y alteraciones funcionales de los tejidos adyacentes, necrosis, dolor, etc, es decir, provocan síntomas y enfermedades en aquel órgano en el que se sitúan o del que se encuentran próximos. Los efectos que se dan a distancia por la producción de hormonas en adenocarcinomas de un tejido endocrino, por ejemplo un tumor de la hipófisis causante del síndrome de Cushing, también se consideran un efecto directo y no un paraneoplásico.

Para que ocurra un síndrome paraneoplásico, el tumor debe sintetizar proteínas o péptidos biológicamente activos que activen la síntesis de hormonas, provocando un desequilibrio hormonal que termine en una endocrinopatía. Otros mecanismos son la síntesis de enzimas anormales, la producción de receptores ectópicos o la liberación de anticuerpos autoinmunes que dañen a tejidos propios o impidan la función de éstos.

Su importancia clínica radica, en que pueden constituir el primer signo de la presencia tumoral, por lo que son de utilidad en el diagnóstico precoz de determinados carcinomas (ej. la polimiositis o el desarrollo de síndrome nefrótico en individuos mayores de cincuenta años) e incluso pueden ser utilizados como marcadores de progresión tumoral. Generalmente revierten con el tratamiento del tumor, aunque en ocasiones su evolución corre independiente a la de éste.

Clasificación

Existen síntomas paraneoplásicos generalizados en los pacientes con cáncer, como fiebre o la llamada caquexia tumoral, producida por la producción de citoquinas que inhibe la expresión de genes de las enzimas que regulan los depósitos de grasa, provocando la pérdida de lípidos y proteínas por la mucosa gástrica. Otros son manifestaciones específicas de ciertos sistemas y aparatos clasificándose los síndromes paraneoplásicos en endocrinos, neurológicos, hematológicos, cutáneos y otros.

Tipo	Enfermedad o síntoma	Neoplasia causante	Mecanismo causante
Endocrino[1]
	Síndrome de Cushing	Cáncer de pulmón de células pequeñas[2] Cáncer de páncreas[2] Tumor de tejido nervioso[2] Timoma	Producción ectópica de ACTH y factores estimulantes del ACTH
	SIADH	Cáncer de pulmón de células pequeñas[2] Neoplasias malignas del sistema nervioso central[2]	Secreción de ADH[2]
	Hipercalcemia	Cáncer de pulmón[2] Cáncer de mama[2] Carcinoma de células renales[2] Mieloma múltiple Linfoma de células T[2] Cáncer de ovario[2] Adenoma de paratiroides Osteosarcoma	PTHrP (proteínas estimulantes de la parathormona), TGF-α, TNF, IL-1[2]
	Hipoglucemia	Fibrosarcoma[2] Otros Sarcomas mesenquemiales[2] Cáncer hepático[2]	Insulina, sustancias estimulantes de insulina[2] o IGF-II
Neurológicos[3]	Síndrome miasténico de Eaton-Lambert (LEMS)	Cáncer de pulmón de células pequeñas	Autoinmune
	Degeneración cerebelar paraneoplásica	Cáncer de pulmón Cáncer de ovario Cáncer de mama
	Encefalomielitis		Inflamación en cerebro y médula espinal
	Encefalitis límbica	Cáncer de pulmón de células pequeñas
	Encefalitis
	Opsoclonia
	Encefalitis por anticuerpos anti-NMDA	Teratoma[4]	Reacción autoinmune contra el receptor NMDA
	Polimiositis
Mucocutáneos[5]	Acantosis nigricans	Cáncer de estómago[2] Cáncer de pulmón[2] Cáncer de útero[2]	Autoinmune[2] Secreción del EGF
	Dermatomiositis	Cáncer de pulmón[2] Cáncer de mama[2]	Autoinmune[2]
	Signo de Leser-Trélat
	Eritema necrolítico migratorio	Glucagonoma
	Síndrome de Sweet
	Papilomatosis florida
	Pioderma gangrenoso
	Hipertricosis generalizada adquirida
Hematológico[6]	Granulocitosis		Factor estimulante de colonias de granulocitos (G-SCF)
	Policitemia	Carcinoma de células renales[2] Hemangioma cerebelar[2] Cáncer hepático[2]	Eritropoyetina[2]
	Signo de malignidad de Trousseau	Cáncer de páncreas[2] Cáncer de pulmón[2]	Mucinas que activan la coagulación[2] , others
	Endocarditis trombótica no bacteriana	Cáncer en estado avanzado[2]	Trombofilia[2]
	Anemia	Timoma[2]	Desconocida[2]
Otras	Glomerulonefritis membranosa	Varias causas[2]	Antígenos tumorales[2] Complejos inmunes[2]
	Osteomalacia inducida por tumor	Hemangiopericitoma	FGF-23 (Factor de crecimiento de fibroblastos-23)
	Síndrome de Stauffer	Carcinoma de células renales

Referencias

• Robbins, Stanley L. (2008). «6». Robbins patologiía humana (8º edición). Elsevier. pp. 225. http://www.worldcat.org/oclc/310728833?page=viewport. 

1. ↑ MeSH Paraneoplastic+endocrine+syndromes
2. ↑ ^{a b c d e f g h i j k l m n ñ o p q r s t u v w x y z aa ab ac ad ae af ag ah ai aj} Table 6-5 in: Mitchell, Richard Sheppard; Kumar, Vinay; Abbas, Abul K.; Fausto, Nelson (2007). Robbins Basic Pathology. Philadelphia: Saunders. ISBN 1-4160-2973-7.  8th edition.
3. ↑ MeSH Nervous+system+paraneoplastic+syndromes
4. ↑ Dalmau J, Tüzün E, Wu HY, et al. (January 2007). «Paraneoplastic anti-N-methyl-D-aspartate receptor encephalitis associated with ovarian teratoma». Ann. Neurol. 61 (1):  pp. 25–36. doi:10.1002/ana.21050. PMID 17262855. 
5. ↑ Cohen PR, Kurzrock R (1997). «Mucocutaneous paraneoplastic syndromes». Semin. Oncol. 24 (3):  pp. 334–59. PMID 9208889. 
6. ↑ Staszewski H (1997). «Hematological paraneoplastic syndromes». Semin. Oncol. 24 (3):  pp. 329–33. PMID 9208888.