Fenilalanina hidroxilasa

Fenilalanina hidroxilasa

Fenilalanina hidroxilasa

Fenilalanina hidroxilasa
Identificadores
Símbolo PAH
Símbolos alt. PH
Entrez 5053
HUGO 8582
OMIM 261600
RefSeq NM_000277
UniProt P00439
Otros datos
Locus Cr. 12 q22-24.2

La fenilalanina hidroxilasa pertenece a una familia de hidroxilasas de aminoácidos aromáticos que introducen grupos hidróxilo en anillos aromáticos; la tirosina hidroxilasa y la triptófano hidroxilasa pertenecen a esta familia. Estas enzimas comparten muchas características físicas, estructurales y catalíticas. Son monoxigenasas que requieren la presencia de oxígeno molecular y de una coenzima de tipo pteridina, y que reducen un átomo de oxígeno a agua en una reacción en que se forma 4α-carbinolamina; el otro átomo de oxígeno pasa a formar parte del grupo hidróxilo. La coenzima de las hidroxilasas de aminoácidos aromáticos es la tetrahidrobiopterina que en el curso de la reacción se oxida, produciendo dihidrobiopterina. Posteriormente es reducida a tetrahidrobiopterina mediante dihidropterina reductasa, que utiliza NADH como coenzima.

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