Glicina deshidrogenasa (descarboxilante)

Glicina deshidrogenasa (descarboxilante)
HUGO	4313
Símbolo	GLDC
Símbolos alt.	GCSP, NKH
Datos genéticos
Locus	Cr. 9 p22
Bases de datos
Número EC	1.4.4.2
Entrez	2731
OMIM	238300
RefSeq	NM_000170
UniProt	P23378

La enzima Glicina deshidrogenasa (descarboxilante) (GLDC) EC 1.4.4.2 cataliza la reacción de descarboxilación de la glicina utilizando como segundo sustrato H-proteína-lipoil-lisina. Como productos se obtiene dióxido de carbono y H-proteína-S-aminometildihydrolipoil-lisina. Esta enzima utiliza piridoxal-5'-fosfato como cofactor.

Glicina + H-proteína-lipoil-lisina + $\rightleftharpoons$ H-proteína-S-aminometildihydrolipoil-lisina + CO₂

La GLDC forma parte del sistema de segmentación de la glicina en donde se llama Proteína P. Las otras enzimas/proteínas constituyentes de este complejo son:

• Proteína L. Dihidrolipoil deshidrogenasa.

• Proteína T. Aminometiltransferasa.

• Proteína H. P23434.

La GLDC se une al grupo alfa-amino de la glicina a través del cofactor piridoxal fosfato, se desprende dióxido de carbono y el grupo metilamina restante es entonces transferido al cofactor lipoamida de la proteína H.

La localización celular de la GLDC es la mitocondria y se presenta en forma de homodímero. La deficiencia en GLDC es causa de hiperglicemia no cetótica (NKH), también conocida como encefalopatía de la glicina. La NKH es una enfermedad recesiva autosomal caracterizada por una acumulación de una gran cantidad de glicina en los fluidos corporales y por síntomas neurológicos severos.

Enlaces externos

• NiceZyme (en inglés).