Granulomatosis de Wegener


Granulomatosis de Wegener
Granulomatosis de Wegener
Clasificación y recursos externos
CIE-10 M31.3
CIE-9 446.4
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DiseasesDB 14057
MeSH D014890
Sinónimos
Granulomatosis de la mediana edad
Wikipedia no es un consultorio médico Aviso médico

La granulomatosis de Wegener o granulomatosis de la mediana edad es un extraño trastorno en el cual se produce hinchazón e inflamación de los vasos sanguíneos, dificultando así el flujo de la sangre. La enfermedad afecta principalmente los vasos sanguíneos en la nariz, los senos paranasales, los oídos, los pulmones y los riñones, aunque otras áreas pueden estar comprometidas.

Contenido

Causas, incidencia y factores de riesgo

Se desconoce la causa, pero se cree que la granulomatosis de Wegener es un trastorno autoinmune. La artritis se presenta en alrededor de la mitad de todas las personas con esta enfermedad.

La granulomatosis de Wegener es más común en adultos de mediana edad. Es muy rara en los niños, aunque se han visto casos en bebés hasta de tres meses de edad.

Síntomas

El síntoma más común es la sinusitis frecuente. Otros síntomas iniciales pueden abarcar fiebre persistente sin una causa obvia, sudores nocturnos, fatiga y malestar general (sensación de indisposición).

Las infecciones crónicas del oído también se pueden presentar antes del diagnóstico de la granulomatosis de Wegener. Otros síntomas de las vías respiratorias superiores incluyen hemorragia nasal, dolor y úlceras o llagas alrededor del orificio nasal.

Igualmente, es común que se presente pérdida del apetito y pérdida de peso. Las lesiones cutáneas son comunes, pero no hay una lesión característica asociada con la enfermedad.

Aunque no sucede siempre, se pueden presentar síntomas de enfermedad renal. La orina puede estar sanguinolenta y a menudo aparece primero como orina roja o turbia.

Muchos pacientes presentan problemas oculares que pueden ir desde una conjuntivitis leve hasta una hinchazón grave del ojo.

Entre otros síntomas se pueden mencionar:

  • Dolor en el pecho
  • Tos o expectoración con sangre
  • Dolores articulares
  • Erupciones
  • Dificultad para respirar
  • Debilidad
  • Sibilancias

Signos y exámenes

El médico puede ordenar un examen de sangre que busca proteínas que combaten enfermedades llamadas anticuerpos citoplásmicos antineutrófilos (ANCA, por sus siglas en inglés), que se encuentra a menudo en personas con granulomatosis de Wegener activa. Sin embargo, el examen no es infalible: puede dar resultado negativo en algunos pacientes.

El análisis de orina se hace para buscar signos de enfermedad renal, como proteína y sangre en la orina. La presencia de la enfermedad renal es necesaria para hacer un diagnóstico definitivo de la granulomatosis de Wegener.

Una biopsia es la única forma de diagnosticar en forma definitiva esta enfermedad. El tipo de biopsia depende del área del cuerpo que el médico quiera examinar. El médico puede sugerir cualquiera de las siguientes biopsias:

  • Biopsia de pulmón a cielo abierto
  • Biopsia de las vías respiratorias altas
  • Biopsia de la mucosa nasal
  • Broncoscopia con biopsia transtraqueal

Otros exámenes que se pueden hacer abarcan:

  • Radiografía de tórax
  • TC de tórax
  • Aspiración de médula ósea

Tratamiento

El médico puede sugerir tratamiento con glucocorticoides (como prednisona) y un medicamento citotóxico, que es un medicamento que mata las células o bloquea su crecimiento y funcionamiento. Los medicamentos citotóxicos con frecuencia se utilizan durante una quimioterapia.

Los medicamentos citotóxicos utilizados para tratar la granulomatosis de Wegener abarcan:

  • Ciclofosfamida (Cytoxan)
  • Metotrexato
  • Azatioprina (Imuran)

Estos medicamentos pueden causar efectos secundarios graves, por lo que se debe discutir el plan de tratamiento cuidadosamente con el médico.

Pueden prescribirse otros medicamentos, incluyendo:

  • Bisfosfonato (Fosamax) para prevenir la pérdida ósea debido al uso de la prednisona
  • Trimetoprima/sulfametoxazol para prevenir infecciones pulmonares
  • Ácido fólico o ácido folínico (Leucovorin), si la persona está tomando metotrexato

Grupos de apoyo

Los grupos de apoyo con otras personas que sufren enfermedades similares pueden ayudar a los pacientes y sus familias a aprender acerca de sus enfermedades y ajustarse a los cambios asociados con el tratamiento.

Expectativas (pronóstico)

Sin tratamiento, los pacientes pueden morir en unos cuantos meses.

Con tratamiento, la perspectiva para la mayoría de los pacientes es buena. Los estudios han mostrado que la mayoría de los pacientes que reciben corticosteroides y ciclofosfamida mejoran mucho más.

Sin embargo, la enfermedad puede retornar en aproximadamente la mitad de todos los pacientes. En estos casos, la enfermedad regresa generalmente a los 2 años después de suspender el tratamiento.

Complicaciones

Las complicaciones generalmente resultan de la falta de tratamiento. Los pacientes con esta enfermedad presentan úlceras (lesiones) en las vías respiratorias y en los riñones. Las lesiones renales producen glomerulonefritis que puede ocasionar presencia de sangre en la orina e insuficiencia renal. La enfermedad renal puede empeorar rápidamente.

Sin tratamiento, la insuficiencia renal y la muerte se presentan en más del 90% de los pacientes.

Otras complicaciones pueden abarcar:

  • Insuficiencia pulmonar
  • Hinchazón de los ojos
  • Perforación del tabique nasal (orificio dentro de la nariz)
  • Efectos secundarios de los medicamentos utilizados para tratar la enfermedad

Situaciones que requieren asistencia médica

Se debe buscar asistencia médica si se presenta: dolor en el tórax, tos con sangre, sangre en la orina u otros síntomas de este trastorno.

Prevención

No se conoce una forma de prevención.

Referencias

  • Murray J, Nadel J. Textbook of Respiratory Medicine. 3rd ed. Philadelphia, Pa: W.B. Saunders Company; 2000: 1462-1463.
  • Harris ED, Budd RC, Genovese MC, Firestein GS, Sargent JS, Sledge CB. Kelley's Textbook of Rheumatology. 7th ed. St. Louis, Mo: WB Saunders; 2005:1361-1366.

Wikimedia foundation. 2010.

Mira otros diccionarios:

  • granulomatosis de Wegener — f. reumat. Afección poco frecuente que empieza con una granulomatosis del tracto respiratorio y cuyos síntomas son sinusitis, ulceraciones de la mucosa nasal, otitis, tos y rinorrea. La supuración rinofaringea es necrosante y la mucosa nasal… …   Diccionario médico

  • Granulomatosis de Wegener — Enfermedad poco frecuente de etiología desconocida caracterizada por un complejo clinicopatológico: ● Granulomas necrotizantes agudos de las vias altas y bajas ● Vasculitis necrotizante focal, mas prominente en pulmones ● Enfermedad renal:… …   Enciclopedia Universal

  • granulomatosis — f. patol. Formación de diversos granulomas. Medical Dictionary. 2011. granulomatosis formación de múltiples granulomas …   Diccionario médico

  • Wegener — may refer to: * The disease Wegener s granulomatosis * Alfred Wegener, German geologist and meteorologist * Friedrich Wegener, a German pathologist * Gerda Wegener, Danish illustrator * Mike Wegener, Major League Baseball pitcher * Paul Wegener,… …   Wikipedia

  • Wegener — puede referirse a: Personas Alfred Wegener (1880 1930), científico que desarrolló la teoría de la deriva continental; Einar Mogens Wegener (1882 1931), danés, primer transexual que registra la historia; …   Wikipedia Español

  • granulomatosis linfomatoide — linfoma de células T con afectación extraganglionar y la tendencia a invadir los vasos sanguíneos (linfoma angiocéntrico). La forma más frecuente es la presentación subaguda, con un cuadro de tos acompañada esporádicamente de expectoración,… …   Diccionario médico

  • Wegener's granulomatosis — Classification and external resources Micrograph showing features characteristic of Wegener s granulomatosis a vasculitis and granulomas with multi nucleated giant cells …   Wikipedia

  • granulomatosis pulmonar de Wegener — Enfermedad mortal, poco frecuente, que afecta a varones jóvenes o de edad media, caracterizada por la presencia de lesiones granulomatosas en el tracto respiratorio, arteritis necrosante focal y, finalmente, inflamación diseminada de los órganos… …   Diccionario médico

  • Wegener's granulomatosis — An uncommon type of inflammation of small arteries and veins (vasculitis) that classically involves the vessels supplying the tissues of the lungs, nasal passages (sinuses), and kidneys. Wegener s granulomatosis usually affects young or middle… …   Medical dictionary

  • Wegener-Granulomatose — Klassifikation nach ICD 10 M31.3 Wegener Granulomatose Nekrotisierende Granulomatose der Atemwege …   Deutsch Wikipedia