Melanocitosis dérmica congénita


Melanocitosis dérmica congénita
Melanocitosis dérmica congénita
Mongolianspotphoto.jpg
Melanocitosis dérmica congénita visible en una bebé taiwanesa de seis meses de edad
Clasificación y recursos externos
CIE-10 D22.5 (ILDS D22.505)
CIE-9 757.33
DiseasesDB 8342
eMedicine derm/271 
MeSH D049328
Sinónimos
Mancha mongólica, callana
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La melanocitosis dérmica congénita, también conocida como mancha mongólica o callana es una discromía hiperpigmentaria de la piel.

Contenido

Epidemiología

El nombre de mancha mongólica se deriva de que este fenómeno es mucho más frecuente en individuos de etnia asiática, amerindia o negra (entre el 80 y el 90% de los individuos, frente al 1 - 15% de los recién nacidos de etnia blanca).

Patogenia

La aparición de esta hiperpigmentación se cree que se debe a la detención de los melanocitos en su migración desde la cresta neural hacia la capa basal de la epidermis, su localización habitual. Se ha demostrado la presencia anómala de melanocitos cargados de melanina en los tercios medio e inferior de la dermis.

Clínica

La melanocitosis dérmica congénita consiste en una mácula de color azulado o gris pizarroso que está presente desde el momento del nacimiento. Sus bordes están mal delimitados, y su tamaño varía entre uno y diez centímetros.

La región típica de presentación es la zona lumbo-sacra (zona baja de la espalda y nalgas). También puede presentarse en otras zonas del cuerpo, en cuyo caso se denomina mancha mongólica aberrante.

Diagnóstico

Simplemente clínico. test de melanina sublingual

Pronóstico

La pigmentación alcanza su mayor intensidad en torno a los dos años de edad. Posteriormente, va desapareciendo, hasta ser inexistente en torno a los diez años. No parece presentar ningún riesgo de malignización, ni asociaciones con enfermedades sistémicas u otras alteraciones congénitas.

Véase también

Bibliografía

  • Ferrándiz, C (1996). «Alteraciones de la pigmentación». Dermatología clínica. Madrid: MMI Elsevier España S.A.. ISBN 8481745375. 

Wikimedia foundation. 2010.

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