Aneurisma cerebral

Aneurisma cerebral

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Un aneurisma cerebral o aneurisma del cerebro es una enfermedad cerebrovascular en la cual una "debilidad" en la pared de una arteria o vena ocasiona una dilatación o "abalonamiento" de un segmento localizado de la pared del vaso sanguíneo.

La palabra aneurisma procede de la palabra en latín aneurysma, la cual significa dilatación.

Aneurismas

Los aneurismas intracraneales son dilataciones localizadas en la pared arterial. Aún cuando las catástrofes cerebro-vasculares se han reconocido desde la antigüedad, el reconocimiento de los aneurismas como una causa principal de esos eventos es relativamente reciente en la historia de la medicina.

La primera descripción de esta patología se llevó a cabo en 1765 y se atribuye a Francisci Biumi, un médico milanés quien reportó un caso en el cual se identificó en la autopsia un aneurisma intracraneal roto. La primer descripción clínica de la ruptura de un aneurisma fue por Blackwell, en 1813, en una mujer de 20 años de edad en quien la autopsia reveló un aneurisma de la bifurcación de la arteria basilar. En la segunda mitad del siglo XlX e inicios del siglo XX, la descripción clínica detallada se tornó más frecuente, incluyendo contribuciones notables por Gull, Bartholow, Beadles, y Fearnsides.

Se adquiere un mayor conocimiento de este tema recién a partir de las publicaciones de Sir Charles Symonds, quien estableció a la hemorragia subaracnoidea (HSA) como una entidad clínica distinta y muy importante. Después de la introducción por Egas Moniz, en 1927 de la angiografía la confirmación exacta de la sospecha clínica de un aneurisma roto se convirtió en una realidad. La primer cirugía electiva para un aneurisma sacular intracraneal fue realizada en 1933 por Dott. Utilizó un fragmento de músculo para envolver un aneurisma que se rompió trans-operatoriamente, logrando detener con éxito el sangrado y resultando en un buen resultado clínico. Walter Dandy estableció el principio quirúrgico de la obliteración directa del cuello del aneurisma como el tratamiento ideal para combatir esta patología cuando colocó un clip de plata a través del cuello de un aneurisma de la arteria carótida interna en el origen de la arteria comunicante posterior el 23 de marzo del año 1937.

Clasificación

La clasificación de los aneurismas intracraneales puede ser basada en morfología, tamaño, localización y etiología.

Clasificación por morfología

Los aneurismas intracraneales son divididos en tres tipos básicos:

1. Sacular,
2. Fusiforme y
3. Disecante.

Aneurismas saculares

Los aneurismas saculares son abultamientos con forma de cereza de la pared arterial. La mayoría se originan en bifurcaciones arteriales y constituyen del 66 % al 98 % de todos los aneurismas intracraneales. La gran mayoría de los aneurismas están localizados en la circulación anterior y sólo el 15 % están localizados en la circulación posterior. La mayoría de los aneurismas saculares no se consideran congénitos, sino que se desarrollan durante la vida. Los aneurismas cerebrales son poco frecuentes en niños y casi nunca ocurren en neonatos. Si un neonato o niño pequeño sufre una hemorragia aneurismática, usualmente se trata de una enfermedad de los tejidos conectivos como causa subyacente.

La hipertensión arterial, tabaquismo y el alcoholismo contribuyen al engrosamiento de la capa íntima en la pared arterial, en los sitios de ramificación proximal y distal. Esta es la etapa más temprana de la formación de los aneurismas. Dentro de estos cojinetes, la capa íntima no es elástica, por lo que ocasiona una tensión elevada sobre as porciones mas elásticas de la pared del vaso. Anormalidades en las proteínas de la matriz extracelular contribuyen adicionalmente a la formación del aneurisma. La teoría popular de un defecto congénito en la túnica media de la capa muscular es como un punto débil a través del cual la capa interna de la pared arterial protruira, genera dudas debido a varias observaciones contradictorias. Hendiduras en la capa muscular están igualmente presentes en pacientes con y sin aneurismas. Si un aneurisma se ha formado, el defecto en la pared muscular no está localizado en el cuello, sino en la pared del saco aneurismático.

La teoría patogénica más probable es que los aneurismas son adquiridos debido a cargas de tensión hemodinámica sobre las bifurcaciones arteriales que no tienen soporte. Este señalamiento, es respaldado por la observación clínica de que muchos pacientes con aneurismas de ACoA tienen ausente o hipoplasico el segmento A1 y por lo tanto tienen una carga hemodinámica elevada en el complejo de ACoA.

Aneurismas fusiformes

Los aneurismas fusiformes son segmentos arteriales alongados, dilatados y tortuosos. El término dolicoectasia describe un vaso gigante ectásico de este tipo de aneurismas. Los aneurismas fusiformes están caracterizados por la ausencia de un cuello definido, afectación circunferencial de la arteria principal y un trayecto largo. El aneurisma puede estar parcialmente trombosado, es decir, coagulado o tapado.

Aneurismas disecantes

La disección arterial espontánea está bien identificada en la porción cervical de la arteria carótida y en la porción extracraneal de la arteria vertebral como una causa de accidente cerebro-vascular isquémico en adultos jóvenes. Cuando la disección se presenta en los segmentos intracraneales con mayor frecuencia se manifiesta como HSA. Sasaki y asociados identificaron aneurismas disecantes en el 4.5 % de las personas que fallecieron por HSA. Los aneurismas disecantes ocurren con mayor frecuencia en el sistema vertebro-basilar y son más frecuentes en hombres que en mujeres.

Los aneurismas disecantes en la porción extracraneal con mayor frecuencia son traumáticos. Sin embargo, pueden ser también causados por displasia fibromuscular, ateroesclerosis, infección, artritis trastornos hereditarios de los tejidos conectivos u maniobras quiroprácticas, o pueden ocurrir espontáneamente. Los aneurismas disecantes son aneurismas falsos consistentes en una luz falsa en el interior de la pared arterial lesionada.

La modalidad de elección diagnóstica es la resonancia magnética, debido a que el hematoma intramural puede ser identificado directamente. La angiografía puede demostrar dilatación del lumen seguido por un adelgazamiento del vaso (signo de acintamiento). La principal preocupación de una disección extracraneal es el embolismo o la oclusión del vaso. La ruptura de un aneurismas disecante extracraneal es poco frecuente. El estándar terapéutico es la anticoagulación, y usualmente esto conduce a una buena evolución. El tratamiento quirúrgico o endovascular está reservado para aquellos pacientes que no responden a la terapia médica y para aquellos con lesiones en expansión.

La terapia endovascular con stents para remodelar la luz en pacientes con HSA debido a ruptura de un aneurisma disecante intracraneal probablemente será el tratamiento en el futuro.

Clasificación por tamaño

Los aneurismas son también clasificados por tamaño

• Aneurisma muy pequeño: menor a 3 milímetros
• Aneurisma pequeño: menor de 11 milímetros
• Aneurisma grande: 11 a 25 milímetros
• Aneurisma gigante: mayor de 25 milímetros

Clasificación por localización

La localización más frecuente de los aneurismas cerebrales es en las arterias de la base del cerebro, conocido como "círculo polígono de Willis". El 85 % de los aneurismas cerebrales se desarrollan en la porción anterior del polígono de Willis y afectan la arteria carótida interna y sus ramas intracraneales. La localización más frecuente incluye el complejo de la arteria comunicante anterior (39-35 %), el origen de la arteria comunicante posterior a partir de la arteria carótida interna (39-35 %), la bifurcación de la arteria cerebral media (20 %), la bifurcación de la arteria basilar y el resto de las arterias de la circulación posterior (5 %). Pueden ser solitarios (70 % a 75 %) o lesiones vasculares múltiples (25 % a 30 %), usualmente localizados en el polígono de Willis

Clasificación por etiología

La mayoría de los aneurismas intracraneales son verdaderos aneurismas que contienen todas las capas o componentes de la pared vascular normal. En contraste, en los aneurismas falsos o pseudo-aneurismas la luz del vaso no crece, aún cuando el diámetro externo del segmento anormal puede estar incrementado. Estos aneurismas son poco frecuentes dentro del cráneo.

Algunos factores externos como el tabaquismo, el consumo intenso de alcohol, y el uso de anticoagulantes y anticonceptivos parecen estar relacionados con la formación de este tipo de aneurismas.

La causa más frecuente para el desarrollo de un aneurisma son lesiones vasculares inducidas hemodinámicamente, ateroesclerosis, vasculopatia subyacente y estados de alto flujo. Causas menos comunes son trauma, infección, abuso de drogas y neoplasias.

Los aneurismas intracraneales no cae precisamente en la categoría de verdaderas malformaciones vasculares; usualmente son adquiridos. La mayoría de los aneurismas cerebrales resultan de una anormalidad (debilidad ) innata en la pared de la arteria. Los aneurismas cerebrales son también más frecuentes en personas con ciertas anomalías genéticas, como las enfermedad de la colágena o enfermedad de riñones poliquisticos y en ciertos trastornos circulatorios como las malformaciones arteriovenosas (MAV´s).

Otras causas incluyen: Hipertensión arterial, trauma craneal, lesiones penetrantes craneales, infecciones, tumores, ateroesclerosis, y otras enfermedades vasculares, uso de drogas (Ej. cocaína y el tabaquismo). Algunos investigadores especulan que el uso de anticonceptivos orales incrementa el riesgo para el desarrollo de un aneurisma.

Los aneurismas que resultan de la infección en la pared de una arteria son llamados aneurismas micóticos.

Variaciones en el polígono de Willis

En varios estudios se ha relacionado a las anomalías frecuentes en el polígono de Willis y las variaciones de la anatomía cerebro-vascular normal con la presencia de aneurismas. Sin embargo, no existe evidencia estructural de una debilidad inherente en la pared de las arterias asociado con las variantes anatómicas del polígono de Willis hipotéticamente normal, y parece ser mas factible que el desequilibrio en el calibre de los vasos resulte en una mayor tensión hemodinámica en las arterias relativamente más grandes que en sus contra-partes, con la resultante formación de aneurismas sobre esta base. Yasargil, encontró que los aneurismas generalmente se presentan en áreas de flujo incrementado, como en el lado de la arteria comunicante anterior que recibe a la arteria cerebral anterior de mayor calibre, en asociación con circulación tipo fetal en la arteria comunicante posterior; o hacia el lado del tronco de mayor calibre de la arteria cerebral media o en la bifurcación de la arteria basilar. Los aneurismas se han también identificado en las arterias cerebrales medias accesorias y en los puntos de fenestración o en la duplicación de la arteria cerebral anterior, media, comunicante posterior, vertebral, y basilar.

Anastomosis persistentes entre la arteria carótida y la arteria basilar

Durante las etapas tempranas del desarrollo cerebral en el embrión, varios canales anastomóticos conectan a la arteria carótida con la arteria basilar. Estos canales incluyen a la arteria trigeminal primitiva, la arteria ótica, arteria hipoglosal y la arteria inter-segmentaria proatlantal. Estos canales anastomóticos normalmente muestran regresión con el desarrollo del embrión. Cuando estos canales persisten pueden ser el sitio propicio para la formación de aneurismas saculares típicos.

Se han reportado menos de 20 casos de persistencia de la arteria inter-segmentaria proatlantal. Ésta usualmente conecta a la arteria carótida interna en su porción cervical con la porción suboccipital de la arteria vertebral. No se ha reportado la presencia de aneurismas en la arteria inter-segmentaria pro-atlantal, sin embargo, se identificado la presencia de aneurismas en otras arterias en estos casos.

La posibilidad de desarrollar un aneurisma es de cuatro veces mayor en la presencia de coartación aórtica. La incidencia de aneurismas en pacientes con coartación aórtica es de 2.5 a 10.6 %; 0.4 a 1.0 % de los pacientes con aneurismas intracraneales tienen coartación aórtica. La incidencia de aneurismas múltiples es de aproximadamente un 30 %. Los pacientes con coartación aórtica están también en riesgo de HSA a partir de aneurismas de las arteria espinales, los cuales pueden originarse debido al flujo incrementado.

Enfermedad de Moyamoya

La enfermedad de Moyamoya es una enfermedad vascular cerebral caracterizada por la estenosis u oclusión de la arteria carótida interna en la base del cráneo y una red telangiectasica de pequeños vasos que parecen una “voluta de humo” en la angiografía. Se observa predominantemente en Japoneses, pero se ha reportado en todos los grupos raciales.

Aneurisma neoplástico

Un verdadero aneurisma neoplásico u oncótico ocurre debido a erosión neoplásica y debilitamiento de la pared de una arteria cerebral. Son extremadamente raros y no deben ser confundidos con la más frecuente asociación de un aneurisma sacular con un tumor intracraneal. Estos aneurismas se desarrollan debido a émbolos neoplásicos, y la mayoría son debidos a mixomas cardiacos o corio-carcinomas.

Síntomas

La mayoría de los aneurismas no ocasionan síntomas hasta que se rompen; cuando se rompen, se asocian con morbilidad y mortalidad significativa. Los aneurismas pequeños cuando mantienen su tamaño generalmente no ocasionan sintomatología. Sin embargo, los aneurismas grandes y gigantes que continúan creciendo pueden ocasionar compresión del tejido nervioso o pares craneales. Los signos de un aneurismas que no se ha roto incluyen (pero no únicamente):

• Cefalea
• Cambios súbitos en la conducta
• Parálisis de un párpado (Ptosis)
• Pérdida del balance o la coordinación
• Pérdida de la visión (amaurosis)
• Problemas en el pensamiento o en el procesado del pensamiento
• Trastornos de la memoria de corto plazo
• Trastornos perceptuales
• Visión Doble (Diplopía)

Las manifestaciones de un aneurisma intracraneal roto son:

• Alteración súbita del estado de conciencia
• Confusión
• Coma
• Crisis Convulsivas
• Cefalea súbita intensa
• Cuello rígido o dolor intenso en el cuello
• Estupor / somnolencia
• Fotofobia (sensibilidad a la luz)
• Hemiplejía
• Nausea y Vómito
• Pupilas dilatadas
• Trastornos en el habla (Afasia)
• Visión doble o borrosa

Los aneurismas gigantes en el seno cavernoso se presentan con dolor retro-ocular ipsilateral y diplopía.

Los aneurismas gigantes en el segmento oftálmico de la arteria carótida y en la arteria comunicante anterior se presentan con disminución en la agudeza visual y afectación variable de los campos visuales.

Los aneurismas gigantes de la arteria cerebral media se presentan con convulsiones y hemiparesia; y los aneurismas gigantes vertebro-basilares se presentan con compresión del tallo cerebral y disfunción de los pares craneales bajos y del cerebelo.

Los aneurismas gigantes carecen de una capa muscular y de una lamina elástica en su pared. Se pueden identificar trombos en el interior del aneurisma. Las paredes pueden mostrar cambios ateroescleróticos extensos y evidencia de hemorragia antigua. Las características radiológicas de los aneurismas gigante son distintas. Se identifican calcificaciones en las radiografías simples en un 20 % de los casos, con una línea delgada curva o con apariencia de anillo. La imagen en la TC puede ser heterogénea dependiendo de la extensión de trombosis intra-aneurismas. La masa puede ser confundida con un tumor (Ej. Meningioma). En el caso de los aneurismas con un cuello muy ancho, el origen exacto del aneurisma puede ser difícil de determinar.

Escala del Coma de Glasgow

La escala del coma de Glasgow examina el nivel de conciencia a través de la evaluación de la apertura palpebral, las respuestas motoras y el habla.

Escala de Hunt y Hess

La escala de Hunt-Hess es utilizada para clasificar la severidad clínica de una hemorragia subaracnoidea espontánea.

• Grado l: Asintomático, cefalea leve, rigidez de nuca leve

• Grado ll: Cefalea moderada a severa, rigidez de nuca, no hay déficit neurológico excepto afectación de par craneal

• Grado lll: Confusión, somnolencia, déficit neurológico focal leve

• Grado lV: Estupor, hemiparesia modera a severa

• Grado V: Coma, postura decerebración

Escala de la WFNS [1] (Federación Mundial de Sociedades Neuroquirúrgicas)

Vasoespasmo

Diagnóstico

Angiografía

Artículo principal: Angiografía

La angiografía por medio de cateterismo es el estándar para revelar y delinear las características de un aneurisma intracraneal. Los avances recientes en la tecnología, principalmente la angiografia rotacional en 3-D, han incrementado la capacidad de la angiografia por medio de cateterismo para comprender la anatomía del aneurisma. Esta técnica, se hizo popular hacia finales de la década de los 90s, en actualidad esta disponible en la mayoría de las salas de hemodinamia. Las imágenes se obtienen en 360° y pueden ser rotadas en el espacio 3-dimensional, permitiendo la evaluación del aneurisma con mayor precisión que con la angiografia bi-dimensional.

El papel de la angiografia cerebral diagnostica en los pacientes con HSA no traumática es identificar la presencia de aneurismas, definir la relación del aneurisma con el vaso que le da origen y las ramas penetrantes adyacentes, para definir el potencial para la circulación colateral al cerebro, evaluar la presencia de vasoespasmo, y, de mayor importancia, si un aneurisma es identificado, ayudar a determinar cual modalidad de tratamiento brindara mayor seguridad para evitar el re-sangrado.

La angiografía cerebral técnicamente adecuada es considerada una prueba importante en la evaluación de la HSA no traumática, aunque algunos grupos han reportado éxito con la Angio-Tomografía como la única prueba diagnostica antes del tratamiento. Cuando la angiografia se realiza, es necesario visualizar la circulación intracraneal en su totalidad, incluyendo las arterias comunicantes anterior y posterior, y ambas arterias cerebelosas postero-inferiores. Inyecciones con compresión contra-lateral, proyecciones oblicuas con vistas submento-vertex junto con las proyecciones estándar anteroposterior y lateral son parte integral de la evaluación angiografica completa. La angiografía rotacional tri-dimensional con frecuencia ayuda a la comprensión adecuada de la morfología del aneurisma pero puede no estar disponible en todas las instituciones.

Angiografía por tomografía (Angio-TC) La angio-TC se logra administrando material de contraste endovenoso. Permite visualizar la vasculatura intracraneal en 3 dimensiones.

Angiografia por Resonancia Magnética

El movimiento macroscópico de los spins en movimiento en la sangre que fluye, junto con la supresión del tejido inmóvil en el fondo, puede ser utilizado para crear imágenes de la vasculatura cerebral. Las imágenes se pueden ver como cortes delgados individuales (las imágenes de origen) o pueden ser re-proyectadas en la forma de mapas de flujo o ARMs.

Dos técnicas estándar que se emplean para la Angio-resonancia incluyen los estudios de contraste de fase (CF) y las adquisiciones de tiempo de vuelo (TDV). La CF crea imágenes de proyección angiografica utilizando secuencias de pulso bipolares para detectar las desviaciones de fase ocasionadas por la sangre que fluye a través del campo magnético.

Líquido Cefalorraquídeo

La obtención de líquido cefalorraquídeo por medio de una punción lumbar permite el análisis del contenido.

Tratamiento

Existen dos formas de tratamiento: La cirugía cerebral para colocar un clip en el cuello del aneurisma (esto se logra a través de una craneotomia).

Embolización Endovascular En contraste a la cirugía, la embolización endovascular no requiere de cirugía abierta. En su lugar el cirujano emplea tecnología de rayos-x en tiempo real, llamada imagen de fluoroscopia, para visualizar el sistema vascular del paciente y tratar desde el interior de la arteria, el aneurisma. Después de lograr acceso a la circulación arterial por medio de una punción femoral, radial o carotidea directa empleando la técnica de Seldinger. Se efectúa cateterismo superselectivo para lograr acceso al interior del aneurisma y se colocan Coils de diversos tamaños para excluir el aneurisma de la circulación.

Más de 125,000 pacientes se han tratado en el mundo por medio de embolización con coils desprendibles.

Embolización utilizando Onyx:

Aneurismas de Cuello Ancho:

Tratamiento de Aneurismas de Cuello ancho asistido con Balón (remodelación):

Tratamiento de Aneurismas de Cuello ancho asistido con Stent:

Tratamiento de Aneurismas Gigantes

El paciente con un aneurisma gigante (mayor de 25 mm) puede presentarse con hemorragia subaracnoidea, efecto de masa o con isquemia debido a embolismo a partir de trombos en el interior del aneurisma hacia la circulación arterial distal, o pueden incluso ser hallazgos incidentales. Constituyen el 5 % del total de los aneurismas intracraneales. Estos aneurismas son lesiones que ponen en peligro la vida. Se ha reportado una mortalidad de hasta el 85 % en los primeros dos años después de la ruptura de un aneurisma gigante. Los supervivientes frecuentemente tienen discapacidad severa. Este tipo de aneurismas constituyen un reto formidable para el equipo de neurocirugía vascular y/o endovascular.

Micro-Cirugía:

El tratamiento ideal es el clipado del cuello del aneurisma preservando el flujo arterial en la arteria que origino al aneurisma y con exclusión del aneurisma de la circulación arterial. Este método disminuye el volumen del aneurisma y su efecto de masa. Sin embargo, con frecuencia es imposible la oclusión del aneurisma debido al cuello ancho, ramas arteriales originándose del domo del aneurisma, acceso quirúrgico complejo o vulnerabilidad del aneurisma.

Terapia Endovascular: Otra forma de tratamiento es por la vía endovascular. El abordaje endovascular tradicional para el manejo de estos aneurismas es la oclusión de la arteria principal empleando balones desprendibles. Con esta técnica se presentan complicaciones isquémicas hasta en un 5 a 10 % de los pacientes a pesar de contar con una prueba de oclusión con balón bien tolerada. La oclusión del aneurisma con coils ha probado ser superior que el clipado del cuello en términos de supervivencia a un año. Sin embarco la oclusión del aneurisma con coils se logra únicamente entre el 10 al 68 % de los pacientes. utilizando stents cubiertos Willis. Se considera que el paciente que se presenta con efecto de masa compresiva debido a un aneurisma gigante es el candidato ideal para el tratamiento con stents cubiertos. Sin embargo, las complicaciones potenciales deben considerarse cuidadosamente antes de realizar el procedimiento endovascular.

En aquellos pacientes con aneurismas gigantes intracraneales de la arteria cerebral media que no pueden ser clipados por via micro-quirugica o embolizados por vía endovascular el puenteo del flujo arterial utilizando la técnica de ELANA ha brindado resultados satisfactorios.

Pronóstico

Un aneurisma puede no ocasionar síntomas durante la vida de la persona. Un aneurisma roto, sin embargo, puede ocasionar una hemorragia cerebral, déficit neurológico, vasoespasmo (la principal causa de discapacidad y muerte después de la ruptura de un aneurisma), puede ocasionar hidrocefalia, coma o incluso terminar con la vida de una persona.

El pronóstico para el paciente con un aneurisma cerebral roto depende de la extensión y localización del aneurisma, la edad de la persona, el estado general de salud, el estado neurológico y el tiempo entre la ruptura del aneurisma y la atención médica. Se estima que el 40 % de las personas que se les rompe un aneurisma, no sobreviven las primeras 24 horas; y hasta un 25 % adicional mueren en los primeros seis meses debido a complicaciones, si no es operado.

Referencias

http://en.wikipedia.org/wiki/Cerebral_aneurysm

http://www.emedicine.com/Med/topic3468.htm

Hunt WE, Hess RM. “Surgical risk as related to time of intervention in the repair of intracranial aneurysms.” Journal of Neurosurgery 1968 Jan;28(1):14-20.

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Kelly M. Stent Reconstruction of Wide-Necked Aneurysms across the circle of Willis. Neurosurgery 61[ONS Suppl 2]:ONS249–ONS255, 2007

Fiorella D. Definitive Reconstruction of Circumferential, Fusiform Intracranial Aneurysms with the Pipeline Embolization Device

Molyneux A, Kerr R, Stratton I, Sandercock P, Clarke M, Shrimpton J, Holman R. International Subarachnoid Aneurysm Trial (ISAT) of neurosurgical clipping versus endovascular coiling in 2143 patients with ruptured intracranial aneurysms: a randomised trial. Lancet. 2002: 360: 1267-74.

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Endovascular Treatment of giant Intracranial Aneurysms with Willis Covered Stents: Technical Case Report.Neurosurgery 62:E1176–E1177, 2008

Spetzler Robert F and Carter L. Phillip . Neurovascular Surgery

Baert AL and Sartor K. Intracranial Vascular malformations and Aneurysms. From diagnostic Work-Uo to Endovascular Therapy.

Enlaces externos

• http://www.aans.org/
• http://www.aneurismacerebral.com/
• http://www.brainaneurysm.com/
• http://espanol.ninds.nih.gov/trastornos/Aneurismas_Cerebrales.htm

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