6-piruvoiltetrahidropterina sintasa

6-piruvoiltetrahidropterina sintasa
6-piruvoiltetrahidropterina sintasa[1]
PDB 2a0s EBI.jpg
6-piruvoiltetrahidropterina sintasa del Plasmodium vivax.
HUGO 9689
Símbolo PTS
Símbolos alt. PTPS
Datos genéticos
Código de gen PTS
Tipo de gen Gen Codificante
Locus Cr. 11 q22.23
Estructura/Función proteica
Tamaño 145 (aminoácidos)
Bases de datos
Número EC 4.2.3.12
Entrez 5805
OMIM 612719
RefSeq NM_000317
UniProt Q03393

La 6-piruvoiltetrahidropterina sintasa (PTS) (EC 4.2.3.12) es una enzima que cataliza una eliminación del grupo trifosfato y una reacción redox intramolecular en su sustrato.[2]

7,8-dihidroneopterina-3'-trifosfato \rightleftharpoons 6-piruvoil-5,6,7,8-tetrahidropterina + trifosfato

Esta enzima participa en la síntesis de la tetrahidrobiopterina (BH4) a partir de GTP conjuntamente con las enzimas sepiapterina reductasa (EC 1.1.1.153) y GTP ciclohidrolasa I (EC 3.5.4.16).[2] La tetrahidrobiopterina es un cofactor esencial de las hidrolasas de aminoácidos aromáticos:[3] triptófano hidroxilasa (EC 1.14.16.4), fenilalanina hidroxilasa (EC 1.14.16.1) y tirosina hidroxilasa (EC 1.14.16.2).

Se presenta como homohexámero formado por dos homotrímeros colocados cara a cara. El sitio activo está en la interfaz entre dos subunidades. El aceptor de protones cisteína está situado en una subunidad y el sistema de transmisión de carga en la otra subunidad. Como cofactor utiliza un ion zinc por subunidad. La enzima requiere para tener la máxima actividad la fosforilación del residuo Ser-19.[3]


Los defectos en PTS son causa de hiperfenilalaninemia por deficiencia en BH4 tipo A, llamada también deficiencia en PTS. Es un desorden autosomal recesivo caracterizado por una reducción de los neurotransmisores dopamina y serotonina. También se caracteriza por síntomas neurológicos severos.[3]

Enlaces externos

Referencias

  1. «PTS». Consultado el 16 de octubre de 2011.
  2. a b «ENZYME entry: EC 4.2.3.12». Consultado el 16 de octubre de 2011.
  3. a b c «6-pyruvoyl tetrahydrobiopterin synthase». Consultado el 16 de octubre de 2011.

Wikimedia foundation. 2010.

Игры ⚽ Поможем написать реферат

Mira otros diccionarios:

  • GTP ciclohidrolasa — Las GTP ciclohidrolasas son unas enzimas que catalizan la reacción de hidrólisis del GTP. Se conocen hasta la fecha tres GTP ciclohidrolasas: I, II y IIa. Se diferencian entre ellas por los productos de la reacción de hidrólisis. Estas enzimas… …   Wikipedia Español

  • Cromosoma 11 (humano) — Saltar a navegación, búsqueda El cromosoma 11 es uno de los 23 pares de cromosomas del cariotipo humano. La población posee, en condiciones normales, dos copias de este cromosoma. El cromosoma 11 posee alrededor de 134,5 millones de pares de… …   Wikipedia Español

  • Sepiapterina reductasa — Sepiapterina reductasa[1] Sepiapterina reductasa del hombre. HUGO …   Wikipedia Español

  • Números EC (EC 1.1) — Anexo:Números EC (EC 1.1) Saltar a navegación, búsqueda Los números EC 1.1 representan a las enzimas oxidorreductasas que actúan con grupos O H como donantes de electrones. Contenido 1 EC 1.1.1, actuán con NAD o NADP como aceptor 2 EC 1.1.2,… …   Wikipedia Español

  • Anexo:Números EC 1.1 — Los números EC 1.1 representan a las enzimas oxidorreductasas que actúan con grupos O H como donantes de electrones. Contenido 1 EC 1.1.1, actuán con NAD o NADP como aceptor 2 EC 1.1.2, actuán con citocromo como aceptor …   Wikipedia Español

Compartir el artículo y extractos

Link directo
Do a right-click on the link above
and select “Copy Link”