Kernicterus

Kernicterus

El kernicterus, ictericia nuclear o encefalopatía neonatal bilirrubínica es una complicación neurológica grave causada por la elevación de los niveles normales de bilirrubina en la sangre del neonato. Se debe a la acción directa de la bilirrubina indirecta libre sobre el sistema nervioso central, inhibiendo varios procesos bioquímicos muy importantes, como la fosforilación oxidativa de las mitocondrias y la síntesis proteica.

Contenido

Patogenia

El primer factor importante es el papel que juega la barrera hematoencefálica, cuya eficacia depende de:

  • La liposolubilidad de las sustancias.
  • El tamaño: la bilirrubina unida a la albúmina, tal como viaja en sangre, no la traspasa.
  • El estado de la barrera, que puede estar más permeable si está dañada (por ejemplo, por hipoxia).
  • La edad del individuo; así, sólo el neonato es susceptible de sufrir este cuadro.

La predilección de la bilirrubina indirecta sobre el sistema nervioso central se debe a su alto contenido en lípidos, la escasez de tejido adiposo en el recién nacido, así como los bajos niveles de albúmina en el líquido interneuronal.

Los niveles de bilirrubina indirecta en sangre capaces de desarrollar este cuadro son dudosos y variables entre individuos. Sin embargo, se utilizan por consenso niveles mayores a 20 miligramos por decilitro durante más de 4 días. En general, depende de la cantidad de albúmina plasmática, la presencia de sustancias o iones competidores o factores que aumenten la disociación bilirrubina-albúmina. La prematuridad es el factor más directamente implicado, pues combina los tres anteriores.

Anatomía patológica

Lesiones precoces

Macroscópicamente, cabe destacar la coloración amarillenta del sistema nervioso central, que se hace más evidente en:

Microscopicamente, observamos picnosis, hinchazon y vacuolización del citoplasma, y desestructuración de mitocondrias y del aparato de Golgi en las neuronas centrales.

Lesiones tardías

Clínica

Fases clínicas iniciales

  1. Hipotonía, sopor, disminución de la reactividad a estímulos, hiporreflexia y crisis de apnea.
  2. Espasticidad con o sin opistótonos, atetosis (movimientos incoordinados de las extremidades), alteaciones oculares como nistagmus, estrabismo y ojos en sol poniente.
  3. Regresión progresiva de los signos, que puede conducir erróneamente a diagnosticar una remisión.

Secuelas

  1. Anomalías del tono muscular.
    1. Hipertonía extrapiramidal.
    2. Hipertonía piramidal.
    3. Hipertonía mixta.
    4. Hipotonía.
  2. Ataxia (alteraciones del equilibrio).
  3. Trastornos motores: corea, atetosis, temblores.
  4. Déficit intelectual.
  5. Alteraciones del carácter.
  6. Alteraciones sensoriales, visuales y sordera.

Pronóstico

Entre el 50 y el 75% de los niños con ictericia nuclear mueren precozmente.

Véase también


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Mira otros diccionarios:

  • kernicterus — impregnación bilirrubínica de la sustancia de los núcleos grises del cerebro y médula con degeneración de las células nerviosas. Es una forma grave de ictericia del recién nacido [ICD 10: P57.9] Diccionario ilustrado de Términos Médicos.. Alvaro… …   Diccionario médico

  • kernicterus — ▪ pathology       severe brain damage caused by an abnormal concentration of the bile pigment bilirubin in brain tissues at or shortly after birth. Kernicterus may occur because of Rh blood group (Rh blood group system) incompatibility between… …   Universalium

  • Kernicterus — ICDO = OMIM = MedlinePlus = 003243 eMedicineSubj = ped eMedicineTopic = 1247 MeshID = D007647 Kernicterus is damage to the brain centers of infants caused by increased levels of unconjugated indirect bilirubin which is free (not bound to albumin) …   Wikipedia

  • Kernicterus — Disorder due to jaundice in a newborn baby with a high blood level of the pigment bilirubin that is deposited in the brain resulting in damage. Some babies are at high risk. A baby who has bruises at birth is more likely to develop jaundice. A… …   Medical dictionary

  • kernicterus — noun Damage to the brain centres of infants caused by increased levels of unconjugated indirect bilirubin which is free (not bound to albumin) …   Wiktionary

  • kernicterus — ker·nic·ter·us …   English syllables

  • kernicterus — n. staining and subsequent damage of the brain by bile pigment (bilirubin), which may occur in severe cases of haemolytic disease of the newborn. Immature brain cells in the basal ganglia are affected, and as brain development proceeds a pattern… …   The new mediacal dictionary

  • kernicterus — /kəˈnɪktərəs/ (say kuh niktuhruhs) noun a severe form of jaundice in the newborn, usually causing death or permanent brain damage. {German, from Kern core (see kern2) + Icterus icterus} …  

  • kernicterus — noun an abnormal accumulation of bile pigment in the brain and other nerve tissue; causes yellow staining and tissue damage • Hypernyms: ↑jaundice, ↑icterus …   Useful english dictionary

  • biliary encephalopathy — kernicterus …   Medical dictionary

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