Policitemia vera

Policitemia vera

Policitemia vera

La Policitemia Vera, también llamada Policitemia primaria, Eritremia, Policitemia rubra vera o Enfermedad de Vázquez - Osler

Policitemia vera
Clasificación y recursos externos

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CIE-10 D45
CIE-9 238.4
CIE-O 9950/3

Sinónimos Eritrocitosis
Policitemia primaria
Eritremia
Policitemia rubra vera
Enfermedad de Vázquez-Osler

Contenido

Concepto

Es un síndrome mieloproliferativo crónico en el cual ocurre un incremento de las células sanguíneas, principalmente de los hematíes. No obstante, también suele presentar leucocitosis y trombocitosis. Afecta principalmente a varones, en edades comprendidas entre los 50 y los 60 años. Es una enfermedad de inicio insidioso y desarrollo lento.

Etiología

La causa de la policitemia vera es desconocida.

Clínica

  • Síntomas derivados de hiperviscosidad sanguínea: el aumento de la masa celular de la sangre y el consiguiente enlentecimiento circulatorio puede producir, entre otros:
    • Coloración rojiza de la piel, especialmente en la parte superior del cuerpo. El enfermo presenta un rostro enrojecido clásicamente denominado facies eritroide.
    • Conjuntivitis bilateral.
    • Visión borrosa y otras alteraciones visuales.
    • Acúfenos.
    • Prurito, por aumento de la basofilia.
    • Sensación de calor e inflamación.
    • Cefalea.
    • Vértigo.
    • Insomnio.
    • Astenia.
    • Dolor abdominal derivado de la hiperclorhidria gástrica, también por aumento de basófilos.
  • Repercusiones hemodinámicas de la hipoxia miocárdica.
  • Fenómenos trombóticos y hemorrágicos, derivados de la hiperviscosidad sanguínea y alteraciones de la hemostasia; son más frecuentes y graves en el cerebro.
  • Esplenomegalia, en el 80 - 90% de los casos.

Diagnóstico

  1. Historia clínica: anamnesis y exploración. Importante realizar un examen de fondo de ojo (dilatación venosa, hemorragias retinianas...).
  2. Pruebas analíticas:
  • Hematíes > 5,5 millones/ml, con aumento de la masa eritrocitaria > 36 ml / kg en varones y > 32 ml / kg en mujeres.
  • Hemoglobina > 18 g / dl en varones y > 17 g / dl en mujeres.
  • Hematocrito > 55% en varones y > 50% en mujeres.
  • Leucocitosis y trombocitosis.
  • Disminución de la velocidad de sedimentación globular (valores de 0,1 - 0,2 mm).
  • Bioquímica con eritropoyetina e hierro normales.
  1. Biopsia de médula ósea: hipercelularidad de las tres líneas.
  2. Pruebas de imagen: para hacer diagnóstico diferencial con patologías causantes de policitemia secundaria (ecografía de abdomen, de ovarios, radiografía de tórax...).

Criterios diagnósticos

El diagnostico se establece cuando existen criterios A1 + A2 con presencia de algún otro criterio.

A1 Aumento de la masa eritrocitaria. > del 25% sobre valor de referencia promedio o hemoglobina

Hombres más de 18.5 g/dl

Mujeres más de 16.5 g/dl

A2 Ausencia de otras causas de policitemia secundaria (eritrocitosis familiar, elevacion de eritropoyetina)

  • Formacion in vitro de colonias eritroides
  • Saturación oxigeno < 92%.
  • Esplenomegalia.
  • Trombocitosis.
  • Leucocitosis.
  • Niveles sericos de Eritropoyetina disminuidos
  • Vitamina B12 > 90 ηg / ml.

Complicaciones

Puede evolucionar a leucemia mieloblástica aguda o a mielofibrosis con metaplasia mieloide.

Tratamiento

Tratamiento crónico, de un mínimo de 6 a 8 años. Consiste en:

  1. Flebotomías para corregir la hiperviscosidad y la clínica asociada, a razón de 500 ml / semana durante 4 - 6 semanas.
  2. Quimioterapia con hidroxiurea vía oral, para reducir la proliferación eritrocitaria.
  3. Antiagregantes plaquetarios, como el ácido acetilsalicílico (AAS) para evitar los fenómenos trombóticos.
  4. Colestiramina o baños con sales si existe prurito.

Véase también

Obtenido de "Policitemia vera"

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